대표적 소아 난치성 질환으로 알려진 소아 간질 ‘레녹스가스토우증후군’의 경우 수술을 통해 간질 병소를 절제함으로써 60%가 완치된다는 연구결과가 나왔다.

연세대 세브란스어린이병원 소아간질전문클리닉(소아신경과 김흥동-이준수-강훈철/소아신경외과 김동석-심규원/영상의학과 이승구 교수) 연구팀은 약물치료 등 일반적인 치료에 의한 조절이 어렵고 점차로 인지 발달의 퇴행을 초래하는 대표적인 난치성 간질인 레녹스가스토우증후군(이하 lgs) 환자에 대해 뇌자기공명영상 촬영과 뇌파검사, 기능적 뇌영상검사 등을 통해 간질 발생 병소를 찾아 이 부위를 절제하는 수술을 시행한 결과 이같이 확인됐다고 29일 발표했다.

이와 같은 성과는 그 동안 수술이 불가능하다고 여겨지던 전신성 간질의 한 종류인 lgs에서 세계 최초로 가장 많은 환자군을 대상으로 수술 결과를 보고하였다는 점에서 큰 의미를 갖고 있다. 때문에 국제적으로도 많은 관심을 불러 모으고 있는 것으로 전해진다.

소아 환자들을 수술 후 평균 33개월 동안 추적 관찰한 결과, 총 27명 중 16명(59.3%)은 발작이 완전히 소실됐다.

4명(14.8%)은 현저하게 감소해 모두 20명(74.1%)에서 간질수술 후 뛰어난 호전 상태를 보인 것으로 조사됐다.

특히 간질 발작의 조절과 더불어 뇌파 소견과 인지 발달이 개선되는 등 괄목할만한 성과가 나타났다.

소아간질전문클리닉에서는 소아청소년과의 간질 전문의와 영상전문의, 신경외과 전문의 등이 함께하는 팀 접근을 통해 그 동안 세계적으로도 두각을 나타낼 만큼 많은 환자들에게 간질 수술을 시행하고 있으며, 또한 탁월한 수술 성적을 거두고 있다.

소아신경과 김흥동 교수와 강훈철 교수는 뇌파 검사 등의 신경생리검사를 통해 탁월한 분석 능력을 바탕으로 간질의 병소를 진단하고, 이준수 교수가 다양하고 진보된 뇌 영상 검사 결과들을 응용해 이를 뒷받침하는 영상 정보를 제공한다.

소아신경외과 김동석 교수는 심규원 교수와 함께 수술을 맡아 진보된 대뇌 반구 절단술(hemispheroctomy)을 비롯한 고난이도의 수술기법과 수술시간 최소화로 치료 성공률을 높임과 동시에 부작용을 최소화하고 있다.

국제간질퇴치연맹(ilae)의 소아분과위원이자 동 기구의 소아간질수술 task force team의 위원이기도 한 김흥동 교수는 “이번 연구 결과를 통해 지금까지 세계적으로 수술 대상으로 여겨지지 않던 전신 간질의 일종인 lgs에 대해, 향후 수술이 비중 있게 고려되어야 하는 치료로 인식이 바뀌게 될 것으로 기대하고 있다"면서 "평생 동안 완치를 기대할 수 없었던 간질 환자에게도 희망을 줄 수 있음을 알리는 중요한 성과”라고 전했다.

이어 "간질의 유병률은 전체 인구의 0.5~1%이고 이 중 약 30%에 이르는 환자들이 약물 치료로 잘 조절되지 않는 난치성 간질”이라면서 “소아 연령의 난치성 간질의 경우 인지 기능 장애가 함께 진행되므로, 수술과 같은 보다 적극적인 치료가 발작 뿐 아니라 인지 기능의 회복을 기대할 수 있다는 점에서 매우 중요하다”고 강조했다.

우리나라에도 수술 대상이 되는 난치성 소아 간질 환자의 수는 1만여명으로 추산된다. 앞으로 1만명여명의 lgs 환자들이 수술적 치료를 통해 완치를 꿈꿀 수 있게 된 것이다.

건강을 위한 첫걸음 - 하이닥 (www.hidoc.co.kr)